Институт детской кардиохирургии

Врожденные пороки сердца

Прогноз для младенцев с врожденными пороками сердца значительно улучшился в последние 50 лет. Сегодня почти 1млн младенцев, рожденных со значительным сердечным дефектом, доживают до взрослого возраста и наслаждаются жизнью. У детей с минимальными дефектами сердце может адаптироваться и компенсировать аномалию структурно. Однако для большинства пациентов эти адаптации не продолжительные и на каком-то этапе все равно есть необходимость в лечении.

Лечение обычно делится на 2 категории: коррективное и паллиативное.

Палиативное лечение улучшает функионирование сердца и не направлено на фактическую коррекцию дефекта.

Паллиативное лечение обычно использует неинвазивные процедуры, медикаментозное лечение, но иногда катетеризацию и операцию. Коррективные виды лечения используются для коррекции дефекта, используя инвазивные процедуры, катетеризацию сердца и операции.

Как правило, врачи пытаются отсрочить инвазивное лечение как можно дольше, так как все инвазивные процедуры подвергают пациента определенному уровню риска. Более того, многие коррекции непостоянны, так что отсрочка лечения может позволить избежать необходимости в дополнительных процедурах в течение дальнейшей жизни. С другой стороны, если откладывать лечение слишком долго, могут появиться необратимые изменения. В общей сложности примерно половина детей, требующих хирургическую коррекцию, подвергаются операции до возраста 2-х лет. Многие из этих лиц могут пройти 3 или больше операций или катетеризаций в течение жизни.

Лучшее место для лечения – это медицинские центры, которые специализируются на врожденных пороках сердца. Эти центры имеют возможность дать наиболее современные виды лечения и комплектацию высокоопытных врачей для проведения этих процедур. До выбора кариолога или кардиохирурга для процедуры важно быть уверенным, что доктор опытен в лечении данного дефекта.

Наилучший путь оценить опыт врача – спросить какое количество операций он выполнил в общей сложности, и сколько операций он выполнил в течение последнего года. Хорошие врачи не будут удивлены этими вопросами и должны быть готовы к ответам.

Второе мнение также важно, особенно, если речь идет о сложных видах лечения.

При коррегированных дефектах пациент должен находиться под наблюдением в течение длительного времени.

Мониторинг и наблюдение за лечением – это первый этап лечения для многих пациентов, у которых сердечные дефекты не тяжелые и не вызывают значительных симптомов, например, дефекты перегородок, двухстворчатый аортальный клапан. Требуется только периодическое наблюдение кардиолога и эхокардиография при необходимости.

Медикаментозное лечение направлено на улучшение функций сердца, контроля симптомов, поддержания нормального кровотока и профилактики осложнений (гипертензии, эндокартита):

  • ингибиторы АСЕ;
     
  • антиарритмические;
     
  • антикоагулянты;
     
  • антибиотики для профилактики эндокардита;
     
  • бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов;
     
  • сердечные гликозиды и диуретики и вазодилалаторы.

Катетеризация сердца является как диагностической, так и лечебной процедурой, выполняется под местной анестезией. Значительно уменьшает период реабилитации.

С помощью катетеризации можно выполнить коррекцию следующих кардиальных дефектов:

  • дефект межпредсердной перегородки;
     
  • коарктация аорты;
     
  • стеноз легочного клапана.

Катетеризация сердца может быть выполнена как паллиативная процедура:

  • для закрытия открытого артериального протока;
     
  • для наложения заплаток на дефекты перегородок;
     
  • баллонная дилятация для расширения стенозированных участков, в том числе – коарктацию аорты.

Открытые операции и трансплантация (разрез грудной клетки и аппарат искусственного кровообращения).

Операции могут быть коррективными и паллиативными.

Пример коррективных процедур:

  • коррекция или замещение клапанов сердца;
     
  • релокация крупных сосудов сердца;
     
  • закрытие септальных дефектов;
     
  • образование шунтов для улучшения циркуляции крови через легкие (процедура Blalock-Taussig);
     
  • наложение констриктивного тяжа на легочную артерию для уменьшения притока крови к легким.

Период реабилитации – обычно в течение 6-8 недель, затем пациент возвращается к обычной повседневной жизни.

Перед выпиской из стационара проводится инструктаж о реабилитации, диете, уходе за послеоперационной раной, физиотерапии, лекарствах, ограничении физических нагрузок, включая вождение, поднятие тяжестей. важной стороны применения аналгетиков и ходьба, психологической реабилитацией по борьбе со страхом, тревогой и депрессией.

В случаях невозможности коррекции порока и необратимости структурных изменений сердца, приводящей к серьезным клиническим проявлениям – выполняется пересадка сердца.

Основные врожденные пороки, которые лечат в кардиоцентре:

  • дефект межпредсердной перегородки;
     
  • дефект межжелудочковой перегородки;
     
  • открытый артериальный проток;
     
  • гипопластичный левый желудочек;
     
  • аномалия Эбштейна;
     
  • комплекс Эйзенменгера;
     
  • стеноз аортального клапана;
     
  • коарктация аорты;
     
  • тетрада Фалло;
     
  • стеноз легочной артерии;
     
  • транспозиция крупных сосудов;
     
  • гипертрофическая кардиомиопатия;
     
  • регургитации клапанов.

Рекомендации беременной по профилактике пороков сердца у плода:

  • исключить употребление алкоголя во время беременности;
     
  • исключить употребление наркотиков во время беременности;
     
  • до беременности убедиться на наличие антител к краснухе (при отсутствии антител – сделать прививку);
     
  • многие лекарства имеют тератогенный эффект, поэтому без обсуждения с лечащим гинекологом не начинать лечение дополнительными лекарствами;
     
  • если у матери известно о пороке сердца, то нужно выполнить эхокардиографию плода для исключения порока сердца.

Перейти в раздел «Отделения»