Институт детской онкологии

У десятков тысяч детей и подростков ежегодно диагностируется злокачественые заболевания. Большинство излечиваются и продолжают здооровую продуктивную жизнь. Это стало возможным благодаря научным достижениям в области иммунологии опухоли, цитогенетики, новых технологий в области диагностики, лечения, разработки новых групп лекарсв с целевым направлением действия, соответственно находкам по иммуногистохимии и цитогенетики.

Нейрофиброматоз тип 1(НФ1) – это аутосомно-доминантное заболевание, которое поражает 1 из 3000 детей. Для постановки диагноза необходимо наличие 2 или более критериев из следующих (диагноз устанавливается экспертами в данной области):

  • 6 или больше пятен кофейного цвета (café au lait spots);
     
  • 2 или более кожных нейрофибром или как минимум одна нейрофиброма нервного сплетения;
     
  • костные повреждения;
     
  • семейый анамнез;
     
  • узелки Линча на радужной оболочке глаза;
     
  • веснушки в подмышечной или паховой области;
     
  • глиома оптического зрительного пути.

В редких случаях НФ1 может сочетаться со злокачественными образованиями (глиома оптического зрительного пути, гастроинтестинальные стромальные опухоли, феохромоцитома, саркома).

Нейрофиброматоз тип 2 (НФ2) – редкое аутосомно-доминантное заболевание (1 на 25000), иногда наследственное, иногда возникает спонтанно. Наиболее частое проявление - раздражение вестибулярного нерва, что приводит к головокружению, нарушению устойчивости и глухоте.

Остеогенная саркома (остеосаркома) - наиболее частая злокачественная опухоль у детей. Средний возраст диагноза - 15 лет. Мальчики и девочки поражаются с одинаковой частотой. В период позднего полового созревания мальчики болеют чаще. Возникает из костной ткани – зон роста эпифиза кости. Наиболее частые локализации - кости бедра, голени, верхней конечности.

Причина остеосаркомы неизвестна. Иногда в случаях семейного поражения определяется дефект гена, подавляющий опухоль. Этот же ген имеет отношение к возникновению семейной ретинобластомы.

Ретинобластома типично наюлюдается у детей до 6-летнего возраста. Опухоль прорастает из сетчатки. Иногда наблюдается смейная ретинобластома. В период полового созревания может сочетаться с остеосаркомой. Симптомы и находки :

  • белого цвета зрачок (дифференцировать с инфекцией Токсокара, катарактой, отслойкой сетчатки);
     
  • ухудшение зрения в течение недель или месяцев;
     
  • нарушени центрального зрения;
     
  • изменение размера зрачка.

Рабдомиосаркома – опухоль из мышечной ткани. Частота - 5% из всех детских опухолей и более половины опухолей мягких тканей. Наиболее характерные локализации – область головы и шеи, туловища, орбиты, конечности, грудная клетка, брюшная стенка, таз, желудочно-кишечный тракт. Наиболее типичный возраст – до 6 лет. Несколько чаще у мальчиков. Чаще у детей, подверженных химическим веществам и у которых отцы курильщики. Редко сочетается с синдромом Ли-Фраумени.

Опухоль Вильмса - карцинома почки. Типично наблюдается у детей до возраста 9 лет. У 10% - в обеих почках. Опухоль Вильмса – это наиболее частая опухоль почек у детей. Другие виды опухоли - мезобластичная нефрома, светлоклеточная саркома, рабдоидная опухоль, почечноклеточная карцинома. Все эти опухоли требуют хирургического иссечения.

Симптомы:

  • увеличение в объеме живота и абдоминальная масса;
  • боль в животе, плохой аппетит, запоры;
  • гематурия;
  • высокое артериальное давление;
  • возможны метастазы в печень и легкие (но не в мозг, кости);
  • редко отсутствие радужки, гемигипертрофия.

Саркома Юинга – карцинома кости. Обычно поражает трубчатые кости конечностей, кости таза и грудной клетки, однако может поражать и плоские кости и мягкие ткани (близ кости). Наиболее характерный возраст - период полового развития, когда кость растет быстро. Примитивные эктодермальные опухоли (PNET) моллекулярно сходные, возникают вне костной системы

Опухоли из зародышевых клеток поражают яички у мальчиков и яичники у девочек. Редкие локализации – спина, живот, грудная клетка, мозг. Симптомы:

  • у мальчиков появление плотного образования в мошонке;
     
  • у девочек образования в яичниках;
     
  • возможны метастазы в лимфоузлы, печень, мозг;
     
  • некоторые опухоли продуцируют гормоны и изменения могут напоминать половое созревание;
     
  • редко при крипторхизме, синдроме Тернера и Кляйнфельтера.

Гистиоцитоз (болезнь Лангерганса) - группа заболеваний, вовлекающие специфические клетки, которые в норме играют важную роль как часть иммунной системы. Причина неизвестна. Иногда проявляется как злокачественная патология и требует соответствующего лечения.

Характеризуется увеличением количества некоторых клеток иммунной системы – гистиоцитов (моноциты, макрофаги, дентриты). Эти пролиферирующие иммунные клетки могут образовывать опухоли, которые могут поражать разные участки тела.

Опухоли нервной системы смотри в разделе детской нейроонкологии.

Лимфома - смотри в разделе терапии (Институт лимфомы).

Институт детской онколоии обладает необходимой современной аппаратурой для ранней и точной диагностики, стадирования заболевания и участия в процессе лечения, лабораторией, вспомогательными консультативными отделениями.

Тесты назначаются консиллиумом специалистов по каждой отдельной проблеме с учетом локализации, характера и распространенности заболевания:

  • УЗИ доплер;
     
  • КТ без и с использованием контрастного вещества;
     
  • МРТ;
     
  • позитронно-эмиссионная томогрфия;
     
  • изотопное сканирование;
     
  • лаборатория - анализы крови (общий, биохимический, маркеры активности, специфические маркеры заболевания и онкомаркеры), мочи;
     
  • эндоскопические методы;
     
  • лапароскопия;
     
  • спинномозговая пункция;
     
  • биопсия образования, лимфоузла, мышцы, костного мозга;
     
  • гистологическая диагностика- цитология, иммуногистохимия, моллекулярная диагностика (цитогенетика);
     
  • генетическая консультация.

Виды лечения:

  • хирургический (включая эндоскопическую, стереотактическую, радиохирургию);
     
  • химиотерапия (цитотоксические, биологические препараты, блокирующие разные цепочки роста клеток опухоли);
     
  • радиотерапия (модернизированная – доставка радиолуча непосредственно к опухоли с целью уменьшения повреждения здоровой ткани).

Выбор вида лечения или их сочетание и их очередность зависит от стадии, гистологического типа, функционального состояния ребенка.

Перейти в раздел «Отделения»