Институт системных болезней

Аутоиммунные заболевания соединительной ткани

Данные заболевания имеют сходные симптомы. Перечень заболеваний:

1. Системная красная волчанка ( СКВ).
2. Системная склеродерма ( СС).
3. Ограниченная склеродерма ( CREST).
4. Ограниченная кожная склеродерма( ОКС).
5. Дерматомиозит (ДМ).
6. Синдром Съегрена ( сухость слизистых оболочек).
7. Смешанное соединительное тканное заболевание ( ССТЗ).
8. Наслоение какого-либо из них на другое ( например –склеродерма на на дерматомиозит).

Возраст начала заболевания -15 – 40 лет. Пик – 20 лет. Чаще болеют женщины

Показания к обследованию:

1. Пациенты с системными симптомами , включая артралгии, артрит, кожная сыпь, анемия, почечная дисфункция, плеврит, перикардит , сухость, энцефалопатия, желудочно-кишечный рефлюкс.

Необходимые обследования для диагноза и дифференциального диагноза:

• общий анализ крови – с целью исключения инфекции;
• Ц-реактивный белок для определения активности.

1.ANA – (антиядерные антитела) – основной первоначальный тест

ХАРАКТЕР ANA -  СООТВЕТСТВУЮЩЕЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ

• центромер - CREST, ОКС;
• цитоплазматический - ДМ, СКВ, СС;
• периферический/Ободочек/гомогенный - СКВ, лекарственная волчанка;
• ядерный - СКВ, СС, ДМ.

2. Дефинитивные лабораторные тесты, специфичные для конкретного заболевания

 Тест - Cоответствующее заболевание

• Smith, dsDNA, Lupus anticoagulant - СКВ;
• histone - Лекарственная волчанка;
• SS-A, SS-B - Съегрен синдром;
• Scl -70 - Ограниченная кожная склеродерма;
• U1RNP - Смешанное соединительнотканное заболевание.

Ложно отрицательный тест ANA:

• не соединительное тканное заболевание;
• ложно отрицательный- при других соединительнотканных заболеваниях или неактивной волчанке.

Ложно положительный результат ANA:

• старческий возраст;
• некоторые инфекции, опухоли, лекарства;
• воспалительные заболевания печени.

Дифференциальный диагноз:

• ревматологические заболевания , артрит, спондилит;
• гематологические заболевания – хронические лейкозы;
• антифосфолипидный синдром;
• саркоидоз;
• миозиты, нейропатии;
• васкулиты.

Лечение назначается в зависимости от конкретного заболевания.

Лекарства:

• кортикостероиды;
• иммуносупрессанты;
• иммуномодуляторы;
• биологические препараты;
• симптоматические.

Перейти в раздел «Отделения»