Институт системных болезней
Аутоиммунные заболевания соединительной ткани
Данные заболевания имеют сходные симптомы. Перечень заболеваний:
- Системная красная волчанка ( СКВ).
- Системная склеродерма ( СС).
- Ограниченная склеродерма ( CREST).
- Ограниченная кожная склеродерма( ОКС).
- Дерматомиозит (ДМ).
- Синдром Съегрена ( сухость слизистых оболочек).
- Смешанное соединительное тканное заболевание ( ССТЗ).
- Наслоение какого-либо из них на другое ( например –склеродерма на на дерматомиозит).
Возраст начала заболевания -15 – 40 лет. Пик – 20 лет. Чаще болеют женщины
Показания к обследованию:
- Пациенты с системными симптомами , включая артралгии, артрит, кожная сыпь, анемия, почечная дисфункция, плеврит, перикардит , сухость, энцефалопатия, желудочно-кишечный рефлюкс.
Необходимые обследования для диагноза и дифференциального диагноза:
- общий анализ крови – с целью исключения инфекции;
- Ц-реактивный белок для определения активности.
1.ANA – (антиядерные антитела) – основной первоначальный тест
ХАРАКТЕР ANA - СООТВЕТСТВУЮЩЕЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ
- центромер - CREST, ОКС;
- цитоплазматический - ДМ, СКВ, СС;
- периферический/Ободочек/гомогенный - СКВ, лекарственная волчанка;
- ядерный - СКВ, СС, ДМ.
2. Дефинитивные лабораторные тесты, специфичные для конкретного заболевания
Тест - Cоответствующее заболевание
- Smith, dsDNA, Lupus anticoagulant - СКВ;
- histone - Лекарственная волчанка;
- SS-A, SS-B - Съегрен синдром;
- Scl -70 - Ограниченная кожная склеродерма;
- U1RNP - Смешанное соединительнотканное заболевание.
Ложно отрицательный тест ANA:
- не соединительное тканное заболевание;
- ложно отрицательный- при других соединительнотканных заболеваниях или неактивной волчанке.
Ложно положительный результат ANA:
- старческий возраст;
- некоторые инфекции, опухоли, лекарства;
- воспалительные заболевания печени.
Дифференциальный диагноз:
- ревматологические заболевания , артрит, спондилит;
- гематологические заболевания – хронические лейкозы;
- антифосфолипидный синдром;
- саркоидоз;
- миозиты, нейропатии;
- васкулиты.
Лечение назначается в зависимости от конкретного заболевания.
Лекарства:
- кортикостероиды;
- иммуносупрессанты;
- иммуномодуляторы;
- биологические препараты;
- симптоматические.