Иммунология
Первичные иммунодефициты являются результатом врожденных генетических дефектов, которые влияют на иммунную систему, способствуя неадекватному ответу на различные патогены:
- частота – 1 на 2000 живорожденных;
- первичные иммунодефициты могут проявиться вскоре после рождения, с прекращением материнских антител, при боллее легкой форме в подростковом периоде.
Типы иммунодефицита:
- Т-клеточный;
- В-клеточный;
- комплеменный;
- фагоцитарный.
Клинические проявления, которые дают возможность заподозрить иммунодефицит:
- повторные инфекции, обычно тяжелые, инфекция опортунистическая, нет адекватной реакции на антибиотики, побочные эффекты на прививки, нарушение физического развития ребенка;
- поражение синусо-легочной системы (синуситы, пневмонии), ЖКТ( диаррея, малабсорбция), плохое заживление ран, возможно отсутствие лимфоузлов и миндалин, нет тени тимуса на рентгене, ревматоидные и аутоиммунные заболевания.
Необходимые обследования:
- общий анализ крови и дифференциал;
- серология на HIV;
- количественный состав иммуноглобулинов;
- количественный состав лимфоцитов ( В и Т4, Т8 ) по методу цитометрии , функциоральное состояние клеток иммунной системы;
- профиль комлемента – СН50, АН50;
- панель отсроченного типа гиперчувствительности – кожный тест;
- периодически рентгенография легких и спирометрия;
- биопсия из увеличенного лимфоузла для исключения злокачественного процесса.
Лечение в зависимости от типа иммунодефицита:
- пересадка костного мозга;
- иммуноглобулины внутривенно;
- антибактериальная профилактика;
- иммунизация (когда она возможна и соответствует);
- иммуносупруссанты;
- моноклональные антитела (Мабтера).
Хроническая крапивница
Крапивница - это не отдельная нозология, а реакция, которая представляет дегрануляцию тучных клеток, в следствие чего происходит просачивание плазмы в поверхностные слои кожи.
Клинически проявляется зудящей сыпью:
- волдыри;
- бляшки;
- папулы.
Приступ обычно разрешается в течение 24 часов. Хроническая крапивница при повторных приступах - более 6 недель.
Лабораторная диагностика для установления возможной причины:
- общий анализ крови - повышение уровня эозинофилов при паразитарной инфекции и лекарстенной крапивнице;
- анализ кала на наличие паразитов - выполнить при эщзинофилии, желудочно-кишечных симптомах;
- СОЭ может быть повышенным при уртикарном васкулите;
- антиядерные антитела ANA, при уртикарном васкулите;
- серология на вирусные гепатиты, криоглобулины, при холодовй уртикарии или васкулите;
- криоглобулины и комплемент сыворотки – С3, С4, С1 эстераз ингибитор - врожденная ангиоэдема, холодовая уртикария;
- уреазный тест для исключения Геликобактер пилори;
- функциональные пробы и антитела щитовидной железы;
- антитела крецепторам иммуноглобулина Е – аутоиммунная причина.
Показания к биопсии кожи:
- уртикарный васкулит и плохая реакция на антигистамины;
- продолжительность сыпи больше 24 часов и системные симптомы.
Лекарства для лечения хронической крапивницы (при обнаружении специфической причины - соответствующее лечение):
- мало-седативные антигистамины – основа лечения хронической крапивницы, уменьшают сыпь и облегчают зуд;
- антагонисты лейкотринов;
- колхицин и дапсон- при плохой реакции на антигистамины и при преобладании воспалительного компонента;
- системные кортикостероиды – при неадекватности антигистаминов;
- циклоспорин и метотрексат- при аутоиммунной уртикарии;
- левотироксин – при наличии антитиреоидных антител;
- аллергенная иммунотерапия;
- антитела к IgE антителам;
- биологические препараты (Omalizumab).
