Институт детской онкологии
У десятков тысяч детей и подростков ежегодно диагностируется злокачественые заболевания. Большинство излечиваются и продолжают здооровую продуктивную жизнь. Это стало возможным благодаря научным достижениям в области иммунологии опухоли, цитогенетики, новых технологий в области диагностики, лечения, разработки новых групп лекарсв с целевым направлением действия, соответственно находкам по иммуногистохимии и цитогенетики.
Нейрофиброматоз тип 1(НФ1) – это аутосомно-доминантное заболевание, которое поражает 1 из 3000 детей. Для постановки диагноза необходимо наличие 2 или более критериев из следующих (диагноз устанавливается экспертами в данной области):
- 6 или больше пятен кофейного цвета (café au lait spots);
- 2 или более кожных нейрофибром или как минимум одна нейрофиброма нервного сплетения;
- костные повреждения;
- семейый анамнез;
- узелки Линча на радужной оболочке глаза;
- веснушки в подмышечной или паховой области;
- глиома оптического зрительного пути.
В редких случаях НФ1 может сочетаться со злокачественными образованиями (глиома оптического зрительного пути, гастроинтестинальные стромальные опухоли, феохромоцитома, саркома).
Нейрофиброматоз тип 2 (НФ2) – редкое аутосомно-доминантное заболевание (1 на 25000), иногда наследственное, иногда возникает спонтанно. Наиболее частое проявление - раздражение вестибулярного нерва, что приводит к головокружению, нарушению устойчивости и глухоте.
Остеогенная саркома (остеосаркома) - наиболее частая злокачественная опухоль у детей. Средний возраст диагноза - 15 лет. Мальчики и девочки поражаются с одинаковой частотой. В период позднего полового созревания мальчики болеют чаще. Возникает из костной ткани – зон роста эпифиза кости. Наиболее частые локализации - кости бедра, голени, верхней конечности.
Причина остеосаркомы неизвестна. Иногда в случаях семейного поражения определяется дефект гена, подавляющий опухоль. Этот же ген имеет отношение к возникновению семейной ретинобластомы.
Ретинобластома типично наюлюдается у детей до 6-летнего возраста. Опухоль прорастает из сетчатки. Иногда наблюдается смейная ретинобластома. В период полового созревания может сочетаться с остеосаркомой. Симптомы и находки :
- белого цвета зрачок (дифференцировать с инфекцией Токсокара, катарактой, отслойкой сетчатки);
- ухудшение зрения в течение недель или месяцев;
- нарушени центрального зрения;
- изменение размера зрачка.
Рабдомиосаркома – опухоль из мышечной ткани. Частота - 5% из всех детских опухолей и более половины опухолей мягких тканей. Наиболее характерные локализации – область головы и шеи, туловища, орбиты, конечности, грудная клетка, брюшная стенка, таз, желудочно-кишечный тракт. Наиболее типичный возраст – до 6 лет. Несколько чаще у мальчиков. Чаще у детей, подверженных химическим веществам и у которых отцы курильщики. Редко сочетается с синдромом Ли-Фраумени.
Опухоль Вильмса - карцинома почки. Типично наблюдается у детей до возраста 9 лет. У 10% - в обеих почках. Опухоль Вильмса – это наиболее частая опухоль почек у детей. Другие виды опухоли - мезобластичная нефрома, светлоклеточная саркома, рабдоидная опухоль, почечноклеточная карцинома. Все эти опухоли требуют хирургического иссечения.
Симптомы:
- увеличение в объеме живота и абдоминальная масса;
- боль в животе, плохой аппетит, запоры;
- гематурия;
- высокое артериальное давление;
- возможны метастазы в печень и легкие (но не в мозг, кости);
- редко отсутствие радужки, гемигипертрофия.
Саркома Юинга – карцинома кости. Обычно поражает трубчатые кости конечностей, кости таза и грудной клетки, однако может поражать и плоские кости и мягкие ткани (близ кости). Наиболее характерный возраст - период полового развития, когда кость растет быстро. Примитивные эктодермальные опухоли (PNET) моллекулярно сходные, возникают вне костной системы
Опухоли из зародышевых клеток поражают яички у мальчиков и яичники у девочек. Редкие локализации – спина, живот, грудная клетка, мозг. Симптомы:
- у мальчиков появление плотного образования в мошонке;
- у девочек образования в яичниках;
- возможны метастазы в лимфоузлы, печень, мозг;
- некоторые опухоли продуцируют гормоны и изменения могут напоминать половое созревание;
- редко при крипторхизме, синдроме Тернера и Кляйнфельтера.
Гистиоцитоз (болезнь Лангерганса) - группа заболеваний, вовлекающие специфические клетки, которые в норме играют важную роль как часть иммунной системы. Причина неизвестна. Иногда проявляется как злокачественная патология и требует соответствующего лечения.
Характеризуется увеличением количества некоторых клеток иммунной системы – гистиоцитов (моноциты, макрофаги, дентриты). Эти пролиферирующие иммунные клетки могут образовывать опухоли, которые могут поражать разные участки тела.
Опухоли нервной системы смотри в разделе детской нейроонкологии.
Лимфома - смотри в разделе терапии (Институт лимфомы).
Институт детской онколоии обладает необходимой современной аппаратурой для ранней и точной диагностики, стадирования заболевания и участия в процессе лечения, лабораторией, вспомогательными консультативными отделениями.
Тесты назначаются консиллиумом специалистов по каждой отдельной проблеме с учетом локализации, характера и распространенности заболевания:
- УЗИ доплер;
- КТ без и с использованием контрастного вещества;
- МРТ;
- позитронно-эмиссионная томогрфия;
- изотопное сканирование;
- лаборатория - анализы крови (общий, биохимический, маркеры активности, специфические маркеры заболевания и онкомаркеры), мочи;
- эндоскопические методы;
- лапароскопия;
- спинномозговая пункция;
- биопсия образования, лимфоузла, мышцы, костного мозга;
- гистологическая диагностика- цитология, иммуногистохимия, моллекулярная диагностика (цитогенетика);
- генетическая консультация.
Виды лечения:
- хирургический (включая эндоскопическую, стереотактическую, радиохирургию);
- химиотерапия (цитотоксические, биологические препараты, блокирующие разные цепочки роста клеток опухоли);
- радиотерапия (модернизированная – доставка радиолуча непосредственно к опухоли с целью уменьшения повреждения здоровой ткани).
Выбор вида лечения или их сочетание и их очередность зависит от стадии, гистологического типа, функционального состояния ребенка.
